Дизэритропоэтическая анемия

Дизэритропоэтическая анемия (греческий dys + позднелатинское erythro [cyto] poiesis образование эритроцитов; анемия) — термин для обозначения заболеваний, характеризующихся качественным нарушением эритропоэза, в результате чего значительная часть ядросодержащих клеток красного ряда погибает в костном мозге, а зрелые эритроциты образуются в недостаточном количестве (неэффективный эритропоэз). Дизэритропоэтическая анемия встречается редко. Различают первичные (врождённые) и вторичные (приобретённые) Дизэритропоэтическая анемия

История

В 1951 Г: Вольфф и Хофе (J. A. Wolff, F. Н. Hofe) описали 4 больных (мать и 3 детей) с умеренной анемией, желтухой и наличием в пунктате костного мозга большого числа многоядерных эритробластов. Подобные состояния в дальнейшем расценивали как проявления дизэритропоэза (неэффективного эритропоэза). Хеймпель и Вендт (Н. Heimpel, F. Wendt, 1968) объединили описанные заболевания в группу врождённ ... Читать дальше »

Пернициозная анемия (Аддисона-Бирмера, злокачественная) – заболевание, которое возникает при В12-авитаминозе , вследствие чего нарушаются процессы гемопоэза – дозревание эритроцитов в клетках костного мозга. При этом возникает металобластический тип кроветворения.

Причины пернициозной анемии: внутренний и внешний факторы Кастла

Считают, что в развитии пернициозной анемии играют определенную роль как внутренние, так и внешние факторы. Витамин В12 (кобаламин) считается внешним антианемическим фактором (фактором Кастла), поскольку усвоение его зависит от функционального состояния органов пищеварения и наличия в пищеварительных соках внутреннего антианемического фактора (внутреннего фактора Кастла).

Внутренний фактор Кастла выделяется клетками дна желудка. Он является веществом белковой природы – гастромукопротеидом и называется апоэритином. Апоэритин образует комплекс с кобаламином и таким образом защищает его от микроорганизмов кишечника, котор ... Читать дальше »

Самой распространенной ферментопатией является дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы - выявлен приблизительно у 300 млн человек; на втором месте дефицит активности пируваткиназы, обнаруженный у нескольких тысяч пациентов в популяции; остальные типы ферментных дефектов эритроцитов встречаются редко.

Распространенность

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы неравномерно распределен среди населения разных стран: чаще всего встречается у жителей европейских государств, расположенных на побережье Средиземного моря (Италия, Греция), у евреев-сефардов, а также в Африке и Латинской Америке. Недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы широко регистрируется в бывших малярийных районах Средней Азии и Закавказья, особенно в Азербайджане. Известно, что больные тропической малярией, имеющие дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, реже погибали, поскольку эритроциты с недостаточностью фермента содержали меньше малярийных плазмодиев, ... Читать дальше »