Гемолитические анемии симптомы, Признаки гемолитических анемий

Советуем изучить сегодня такую тему, как Гемолитические анемии симптомы, в которой рассмотрим признаки гемолитических анемий. Гемолитические анемии - группа анемий, обусловленных снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемолиза. Гемолиз может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосуд истым. Необходимо учитывать, что усиленный гемолиз ведёт к развитию анемии не у каждого больного.

В зависимости от степени замещения разрушенных клеток новыми эритроцитами говорят о компенсированных и некомпенсированных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии классифицируют также по этиологическому фактору - идиопатические (причина неизвестна) и вторичные (например, вызванные приёмом ЛС), по форме течения - острые, подострые, хронические, по типу дефекта.

Диагностические критерии гемолитических анемий

Достоверные признаки: анемия, ретикулоцитоз, гиперплазия красного ростка костного мозга, повышение непрямой фракции билирубина, увеличение активности ЛДГ, увеличение размеров селезёнки, камни жёлчного пузыря, укорочение продолжительности жизни эритроцитов по радиоактивному хрому, повышенное выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой.

Характерные, но неспецифичные признаки:

клинические: выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой;

лабораторные: увеличение содержания железа в сыворотке крови, гемоглобинемия, гемоглобинурия.

Специальные лабораторные методы: определение осмотической, механической резистентности эритроцитов, прямая проба Кумбса и другие пробы на выявление AT к Аг эритроцитов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) характеризуется развитием усиленного гемолиза в результате выработки AT к собственным неизменённым Аг эритроцитов. Анемия носит приобретённый характер.В 50% случаев причина синтеза аутоантител неизвестна. Существуют факторы, предрасполагающие к возникновению аутоиммунного гемолиза, - неопластические процессы (лейкоз, множественная миелома, лимфома, тимома), диффузные заболевания соединительной ткани, вирусная инфекция (например, гепатит), микоплазменная инфекция, приём ЛС (метилдофы, антибиотиков в высоких дозах).

Гемолитические анемии симптомы, Признаки гемолитических анемий

Пусковой механизм - выработка AT к собственным эритроцитам. При разных формах гемолитических анемий характер AT и их специфичность различны, что и определяет клиническую картину заболевания. Различают два типа AT - тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре тела не ниже 37° С) и холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре ниже 37 °С). По серологической характеристике AT АИГА с AT к эритроцитам периферической крови делят на четыре вида.

АИГА с неполными тепловыми агглютининами.

АИГА с тепловыми гемолизинами.

АИГА с Холодовыми агглютининами.

АИГА с двухфазными гемолизинами.

Образующийся комплекс "эритроцит-AT" поглощается макрофагами селезёнки (внесосудистый гемолиз). Другая форма гемолиза (внутрисосудистый) возникает в результате агглютинации эритроцитов при незначительном воздействии холода. Последствия гемолиза - анемия, желтуха, активация свёртывающей системы крови. Также аутоиммунные AT могут вырабатываться к тромбоцитам, вызывая тромбоцитопению.

Гемолитические анемии симптомы и диагностика

Наиболее часто возникает АИГА с неполными тепловыми агглютининами,

которые фиксируются на эритроцитах, не вызывая их агглютинацию, но способствуя гемолизу эритроцитов в селезёнке, печени (макрофаги селезёнки и печени фиксируются к Fc-фрагменту AT, расположенных на эритроцитах) и в сосудистом русле (при участии комплемента). Клиническая картина во многом зависит от остроты гемолиза. Преобладают симптомы анемии (бледность, одышка, головокружение, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца) и признаки гемолиза (желтуха, гепатоспленомегалия). Анемия нормохромная, чаще микроцитарная, ретикулоцитоз, гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, гипербилирубинемия за счёт непрямого билирубина, положительная прямая проба Кумбса. Осмотическая резистентность эритроцитов чаще снижена, кислотоустойчивость повышена.

При АИГА с тепловыми гемолизинами и АИГА с двухфазными гемолизинами преобладает внутрисосудистый гемолиз. При этих формах особенно велика роль комплемента в гемолизе эритроцитов. Характерная особенность гемолизиновой формы АИГА - выделение мочи чёрного цвета. Нередко развиваются тромбозы мелких брыжеечных сосудов, что проявляется болями в животе.

При АИГА с Холодовыми агглютининами, вызывающими агглютинацию эритроцитов при понижении температуры, больные особенно чувствительны к холоду. Так как наиболее низкая температура - в капиллярах конечностей, при охлаждении эритроциты в них склеиваются. Возникает синдром Рейно. Пальцы, кончик носа, мочки ушей синеют, затем белеют, появляется сильная болезненность. При длительном воздействии холода возможно развитие гангрены. Печень и селезёнка могут быть увеличены. При взятии крови возникает аутоагглютинация эритроцитов, затрудняющая определение группы крови, что служит первым признаком, позволяющим заподозрить наличие Холодовых AT.

Лабораторные методы исследования гемолитических анемий

Общий анализ крови: анемия (чаще нормохромная), выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения (при наличии AT к тромбоцитам), в мазке периферической крови - "монетные столбики" из эритроцитов.

Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия за счёт непрямого билирубина, увеличение активности ЛДГ, гемоглобинемия, снижение содержания гаптоглобина.

Анализ мочи: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Анализ кала: плейохромия (повышение содержания стеркобилина).

Специальные иммунологические исследования. Обнаружение на поверхности эритроцитов неполных AT при АИГА с неполными тепловыми агглютининами. Для этого проводят прямую пробу Кумбса: антиглобулиновую сыворотку кролика, полученную путём его сенсибилизации гамма-глобулином человека, добавляют к исследуемым эритроцитам. Сыворотка не вызывает агглютинацию нормальных отмытых эритроцитов, но при присоединении антиглобулиновой сыворотки к эритроцитам, содержащим на своей поверхности неполные AT, белковые молекулы укрупняются и эритроциты агглютинируют.

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий

Другие гемолитические анемии. Положительные серологические реакции на аутоантитела, положительная проба Кумбса свидетельствуют об АИГА. Аномальные эритроциты (сфероциты, овалоциты, дрепаноциты) в периферической крови на фоне анемии, желтухи свидетельствуют о врождённых гемолитических анемиях.

Заболевания печени (гепатиты, циррозы). Хроническое течение АИГА, где ведущий синдром - желтуха, часто напоминает клиническую картину поражения печени. Рецидивы гемолитических кризов в анамнезе, ретикулоцитоз, положительные серологические пробы, гипербилирубинемия на фоне нормального содержания трансаминаз исключают поражение печени.

Гемобластозы. Сочетание анемии, тромбоцитопении, увеличения печени и селезёнки отмечают при лейкозах. Ведущие признаки при гемобластозах: выраженная интоксикация, увеличение периферических лимфатических узлов, наличие бластов в периферической крови (не обязательно), увеличение содержания бластных клеток на миелограмме (больше 5%).

© medmoon.ru