ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЫ №3

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ


«Анемии (железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная, гемолитическая, гипопластическая, постгеморрагическая)»

Харьков 2008

Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных заболеваний крови и кроветворных органов».
Практическое занятие № 26.

«Анемии (железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная, гемолитическая, гипопластическая, постгеморрагическая)»
Актуальность

Анемия является распространенным патологическим состоянием, а частота, с которой она встречается значительно варьирует в зависимости от возраста, пола, принадлежности к определенной этнической группе и сопутствующих заболеваний. Распространенность анемии у детей составляет 6-9%, но постепенно увеличивается с возрастом и составляет у взрослых лиц до 65 лет – 11% и у лиц 85 лет и старше – около 20%.

У женщин анемия встречается чаще, чем у мужчин. Около 12% женщин репродуктивного возраста (17-49 лет) страдают анемией, в то время как среди мужчин соответствующего возраста анемия составляет только 2%.

По данным американских исследователей известно, что среди чернокожего населения анемия встречается почти в 3 раза чаще (27%), чем у представителей белой расы (9%).

Сопутствующие заболевания значительно повышают риск возникновения анемии. В первую очередь, это касается лиц с онкологическими заболеваниями, которые получают химиотерапию. При этом, частота возникновения анемии зависит от типа опухоли и миелосупрессивных свойств режима химиотерапии. В частности, у пациентов, которые получают химиотерапию по поводу лимфомы, выраженная анемия встречается в 75% случаев, а у пациентов, которые получают химиотерапию по поводу рака молочных желез – только в 10% случаев. Следует добавить, что у 60% лиц с хроническими заболеваниями почек развивается анемия.

В связи с значительной распространенностью, длительным течением, а также с существенными затратами на лечение анемия считается актуальной медико-социальной проблемой.
^ Учебные цели:

• 
  Дать определение синдрому анемии и отдельным формам анемий (железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная, гемолитическая, гипопластическая, постгеморрагическая);
  
• 
  Ознакомиться с этиологией и патогенезом разных клинических форм анемий;
  
• 
  Ознакомиться с современными классификациями анемий;
  
• 
  Научиться распознавать основные симптомы и синдромы анемий;
  
• 
  Ознакомиться с методами исследований, которые используются для диагностики анемий; показаниями и противопоказаниями к их осуществлению, методиками их проведения, диагностической ценностью каждого из них;
  
• 
  Научиться самостоятельно истолковывать результаты проведенных исследований;
  
• 
  Научиться распознавать отдельные виды анемий;
  
• 
  Научиться назначать лечение при анемиях.
  

Что должен знать студент?

• 
  Основные этиологические факторы и патогенетические механизмы развития анемии;
  
• 
  Основные клинические синдромы пи анемиях;
  
• 
  Методы физикального обследования больных анемией;
  
• 
  Диагностическое значение определения гематокрита, клинического анализа крови и миелограммы;
  
• 
  Диагностическое значение результатов определения ферритина, железа, витамина В12, фолиевой кислоты;
  
• 
  Определение железосвязующих свойств крови;
  
• 
  Десфераловый тест, методика проведения и клиническая оценка результатов;
  
• 
  Тест Кумбса, методика проведения и клиническая оценка результатов;
  
• 
  Тест Хема, методика проведения и клиническая оценка результатов;
  
• 
  Диагностическое значение стернальной пункции при анемиях, показания, противопоказания;
  
• 
  Перечень дополнительных инструментальных исследований, которые применяются для определения источника кровопотери и для проведения дифференциальной диагностики;
  
• 
  Осложнения при анемиях;
  
• 
  Особенности ведения больных анемией;
  
• 
  Особенности лечения анемий (коррекция образа жизни, лечебное питание, медикаментозная терапия, гемотрансфузионная терапия);
  
• 
  Профилактические мероприятия для предупреждения развития анемий.
  

Что должен студент уметь?

• 
  Выделять основные клинические синдромы при анемиях;
  
• 
  Определять программу обследования больных с анемией;
  
• 
  Интерпретировать результаты лабораторных исследований;
  
• 
  Проводить дифференциальную диагностику заболеваний, которые сопровождаются синдромом анемии;
  
• 
  Назначать лечение больным анемией;
  
• 
  Оценивать прогноз у больных анемией.
  

Перечень практических навыков, которые студент должен усвоить:

• 
  Осмотр кожи, дериватов кожи, видимых слизистых оболочек;
  
• 
  Пальпация пульса;
  
• 
  Определение артериального давления;
  
• 
  Пальпация прекордиальной области;
  
• 
  Определение границ относительной и абсолютной тупости сердца;
  
• 
  Аускультация сердца;
  
• 
  Осмотр живота;
  
• 
  Поверхностная пальпация живота;
  
• 
  Глубокая методическая скользящая пальпация органов брюшной полости по Образцову-Стражеско;
  
• 
  Перкуссия и пальпация печени и селезенки.
  

Содержание темы.

Анемия – это клинико-гематологический синдром, который характеризуется снижением содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови, что приводить к развитию кислородного голодания тканей.

Анемия диагностируется при снижении в крови уровня гемоглобина менее 130 г/л и количества эритроцитов менее 41012/л у мужчин и, соответственно, менее 120 г/л и 3,51012/л у женщин. Имея общие черты, анемии в то же время представляют собой гетерогенную группу заболеваний, для которых характерны собственные этиология, патогенез, особенности клинической картины, диагностические критерии и методы лечении. В рамках данной темы рассматриваются основные клинические формы анемий: железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная, гемолитическая, гипопластическая, постгеморрагическая.

Важное значение для формирования клинического мышления имеет патогенетическая классификация анемий.

^ I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

1. 
   Острая постгеморрагическая анемия.
   
2. 
   Хроническая постгеморрагическая анемия.
   

^ II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина.

3. Железодефицитная анемия.

4. Железоперераспределителная анемия.

5. Железонасыщенная анемия.

6. Мегалобластические анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК.

6.1. В12- и фолиеводефицитные анемии.

6.2. Мегалобластные анемии, обусловленные наследственным дефицитом ферментов, которые принимают участие в синтезе ДНК.

6.3. В12-ахрестическая анемия.

7. Гипопролиферативные анемии.

8. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.

8.1. Гипопластическая (апластическая) анемия.

8.2. Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.

9. Метапластические анемии.

9.1. Анемия при гемобластозах.

9.2. Анемия при метастазах рака в костный мозг.

10. Дисэритропоетические анемии.

III. Анемии вследствие усиленного кроворазршения.

11. Наследственные анемии.

11.1. Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Миньковского-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз).

11.2. Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах.

11.3. Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидно-клеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия).

12. Приобретенные анемии.

12.1. Аутоиммунная анемия.

12.2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели).

12.3. Лекарственная анемия.

12.4. Травматическая и микроангиопатическая анемии.

12.5. Анемии вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

^ V. Анемии смешанные.
Во время диагностического поиска целесообразно определение характера анемии соответственно морфологии эритроцитов, цветного показателя, а также способности костного мозга к компенсации анемии.
Морфологическая классификация анемий:

^ I. Макроцитарная анемия (MCV*>100 мкм3 (фл**), диаметр эритроцитов > 8 мкм).

К этому типу анемий относятся анемии при дефиците вытамина В12, дефиците фолиевой кислоты и пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

^ II. Микроцитарная анемия (MCV3 (фл), диаметр эритроцитов

К этому типу анемий относятся железодефицитная анемия, талассемия, микросфероцитарная анемия Миньковского-Шаффара.

^ III. Нормоцитарная анемия (MCV 81-99 мкм3 (фл), диаметр эритроцитов 7,2-7,5 мкм).

К этому типу анемий относятся гипопластическая анемия, большинство гемолитических анемий, острая постгеморрагическая анемия.

Примечание:

фл – фемтолитр (1 фл = 10-15л = 1 мкм3)

MCV (mean corpuscular volume) – средний объем эритроцита, рассчитывается по формуле:



Пример расчета: гематокрит 0,3 (30%), эритроциты 3,51012/л



Варианты морфологических изменений эритроцитов:

• 
  Анизоцитоз – изменение величины эритроцитов.
  
• 
  Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов.
  
• 
  Микроцитоз – состояние, при котором в периферичской крови преобладают микроциты (эритроциты диаметром
• 
  Микросфероцитоз – наличие круглых микроцитов.
  
• 
  Шизоцитоз – наличие очень мелких частиц эритроцитов (2-3 мкм).
  
• 
  Планоциты – эритроциты с уменьшенной толщиной.
  
• 
  Анулоциты – эритроциты, похожие на кольцо (со значительным просветлением в центре).
  
• 
  Овалоциты – эритроциты овальной формы, без просветления в центре.
  
• 
  Стоматоциты – эритроциты с линейным просветлением в центре в виде рта.
  
• 
  Ксероциты – эритроциты с уменьшенным объемом клетки.
  
• 
  Акантоциты – эритроциты с шипами на поверхности.
  

Классификация анемий по цветному показателю

Анемия гипохромная (цветной показатель

К этому типу анемий относятся железодефицитная анемия, железоперераспределительная анемия, железонасыщенная анемия, талассемия.

^ Анемия нормохромная (цветной показатель 0,85-1,05).

К этому типу анемии относятся гипопластическая анемия, большинство гемолитических анемий, острая постгеморрагическая анемия и метапластические анемии.

^ Анемия гиперхромная (цветной показатель >1,05)

К этому типу анемий относятся В12-дефицитная и фолиеводефициная анемии.

Примечание:

Цветной показатель (ЦП) – величина, характеризующая содержание гемоглобина в эритроците, рассчитывается по формуле:

, де 1 г%=10 г/л

Пример рассчета: гемоглобин 90 г/л, эритроциты 3,51012/л


Классификация анемии по способности костного мозга к компенсации.

1. 
   Анемия регенераторная (количество ретикулоцитов 0,5-5%)
   

К этому типу анемий относится железодефицитная анемия.

1. 
   Анемия гиперрегенераторная (количество ретикулоцитов >5%)
   

К этому типу анемий относятся острая постгеморрагическая анемия, гемолитические анемии, железонасыщенная анемия.

1. 
   ^ Анемия гипорегенераторная (количество ретикулоцитов
   

К этому типу анемий относятся В12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия, гипопластическая анемия.
Для статистической отчетности и обеспечения преемственности в процессе ведения больного с анемией используется международная классификация болезней (МКБ-10):

^ Анемии, связанные с питанием (D50-D53)

D50 Железодефицитная анемия

D51 В12-дефицитная анемия

D52 Фолиеводефицитная анемия

D53 Другие анемии, связанные с питание или фолатами

^ Гемолитические анемии (D55-D59)

D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

D56 Талассемия

D57 Серповидно-клеточные нарушения

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

^ Апластические и другие анемии (D60-D64)

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

D61 Другие апластические анемии

D63 Острая постгеморрагическая анемия

D64 Другие анемии
^ Общие сведения об эритропэзе

• 
  Появление, пролиферация и созревание клеток эритроидного ряда осуществляется по влиянием эритропоэтина и микроокружения на стволовые клетки красного костного мозга, а также зависит от наличия достаточного количества железа, кобаламина (витамина В12 ) и фолиевой кислоты.
  
• 
  Схема эритропоэза: полипотентная стволовая клетка КУО-Г та Э (колониеобразующая единица гранулоцитопэза и эритропоэза) КУО-Э (колониеобразующая единица эритропоэза) проэритробласт базофильный эритробласт полихроматофильный эритробласт оксифильний эритробласт ретикулоцит эритроцит.
  
• 
  После поступления из костного мозга в периферическую кровь, ретикулоциты за одни сутки превращаются в эритроциты. В свою очередь, эритроциты циркулируют в крови на протяжении примерно 120 дней, а потом захватываются и разрушаются макрофагами селезенки.
  

^ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Железодефицитная анемия – это анемия, которая характеризуется дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо (селезенка, печень).

^ Латентный дефицит железа – это состояние, которое характеризуется снижением количества железа в депо и снижением транспортного железа (ферритина ) при еще нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.

Железодефицитной анемией и латентным дефицитом железа страдает 20% населения планеты.
^ Общие сведения об обмене железа.

• 
  Общее содержание железа в организме человека 4-5 г.
  
• 
  Железо содержится во многих продуктах питания животного и растительного происхождения, но лучше всего железо всасывается из мяса.
  
• 
  Абсорбция железа происходит в двенадцатиперстной и проксимальных отделах тощей кишки.
  
• 
  Суточная потребность в железе, поступающим с пищей, приблизительно 10-20 мг.
  
• 
  На протяжении суток в норме адсорбируется 1-2 мг железа и столько же теряется с калом, мочой, эпителием кожи.
  
• 
  Из кишечника до депо железо транспортируется в комплексе с белком трансферином.
  
• 
  Депонирование (сохранение) железа осуществляется в составе макромолекул ферритина (водорастворимый) и гемосидерина (малорастворимый в воде).
  
• 
  Ферритин и гемосидерин накапливаются в макрофагах костного мозга, селезенки и печени.
  
• 
  Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки (преимущественно используется то железо, которое освободилось после разрушения эритроцитов в селезенке, а не то, которое попало в организм с едой).
  
• 
  Железо в составе гемоглобина (основной фонд) - 75%, в составе резервного фонда (ферритин и гемосидерин) – 20%, в составе тканевого фонда (миоглобин и дыхательные ферменты) – 5%.
  

80>